Ani dnešní léky hemofilikům nezaručí klid. Krvácení hrozí dál a nemoc vyžaduje každodenní režim
Ani dnešní léky hemofilikům nezaručí klid. Krvácení hrozí dál a nemoc vyžaduje každodenní režim.
Zdroj: Shutterstock
Ještě před několika desítkami let byla pro řadu pacientů s hemofilií běžnou součástí života bolest, opakované krvácení a vážné poškození kloubů. Dnes je situace výrazně jiná. Moderní léčba umožňuje lidem s touto vrozenou poruchou srážlivosti krve žít aktivněji a svobodněji, i když riziko zcela nezmizelo.
V Česku žije s hemofilií zhruba tisíc pacientů. Jde o vzácné dědičné onemocnění, při kterém tělu chybí část srážecích faktorů, tedy látek potřebných k tomu, aby se krvácení včas zastavilo. Nemoc se týká téměř výhradně mužů, přenáší ji však ženy, protože dědičnost souvisí s chromozomem X.
Právě hemofilie byla dlouhé roky spojována hlavně s těžkým průběhem a výrazným omezením běžného života. U pacientů docházelo ke spontánnímu krvácení do svalů a kloubů, a pokud se tyto stavy vracely opakovaně, následky bývaly velmi vážné. Poškozené nosné klouby znamenaly ztrátu pohyblivosti a pro část nemocných i život na invalidním vozíku.
Vážná nemoc ovlivňuje běžný život
Zlom přinesla až preventivní léčba, která dokáže podobným stavům předcházet. Lékaři začali pacientům pravidelně doplňovat chybějící srážecí faktor a péče se v posledních letech posunula ještě dál. Dnes jsou k dispozici přípravky s delším účinkem i léky, které umějí srážení krve zajistit jinou cestou, i když konkrétní faktor v těle chybí.
Výsledek je pro pacienty zásadní. Mnoho lidí s hemofilií dnes žije téměř bez větších omezení, studuje, pracuje, cestuje a věnuje se i sportu. Oproti minulosti se výrazně zúžil seznam aktivit, kterým se musí vyhýbat. Stále ale platí, že ne všechny sporty jsou vhodné. Největší riziko představují kontaktní disciplíny, například box, rugby nebo hokej, kde je vysoká pravděpodobnost úrazu.
Právě tady je vidět, jak moc se pohled na nemoc proměnil. Z hemofilie se nestala banalita, ale z diagnózy, která dříve často určovala celý život, je dnes stav, který lze při správné léčbě dobře zvládat. To ovšem neznamená, že by bylo možné polevit.
Nebezpečí krvácení totiž přetrvává při úrazech, nehodách nebo ve chvíli, kdy pacient léčbu přeruší. A právě pravidelnost bývá v praxi jedním z nejtěžších bodů. Léky si dnes pacienti často aplikují sami injekčně, což může být zejména u dětí a dospívajících psychicky náročné. Napětí ale zažívají i rodiče, kteří dobře vědí, že vynechaná dávka může vést k vážným komplikacím.
Odbornou pomoc tvoří i místní organizace
Psychická stránka nemoci proto není jen doplněk k léčbě, ale její důležitá součást. Odborníci upozorňují, že většina rodin se s diagnózou dokáže vyrovnat, pokud se ale přidají větší obavy nebo úzkost, má smysl obrátit se na psychologa. Klidné zázemí totiž pomáhá nejen rodičům, ale i samotnému pacientovi.
Když je rodina ve větší pohodě, lépe se zvládá i každodenní režim spojený s nemocí. Svou roli hraje také fakt, že u velké části pacientů není hemofilie v rodině ničím novým. Mnozí příbuzní už mají zkušenost s tím, co může způsobit jediné větší krvácení. O to větší bývá snaha nic nepodcenit. Zároveň je ale právě tato zkušenost často zdrojem strachu, který je potřeba zpracovat.
Velkou oporou jsou proto i pacientské organizace, které rodinám pomáhají nejen informacemi, ale i osobním kontaktem. Český svaz hemofiliků pořádá setkání nemocných a jejich blízkých, tábory pro děti i mezigenerační akce. Právě ty mají silný dopad hlavně na dospívající, kteří si léčbu začínají zajišťovat sami. Když vidí starší pacienty, kteří vyrůstali v době bez moderní prevence a nesou si trvalé následky, uvědomují si, proč je důslednost tak důležitá.
Lidé s nemocí chtějí být aktivní
Rodinám s menšími dětmi pomáhá také organizace Hemojunior, která se věnuje rekondičně vzdělávacím pobytům i dalším podpůrným aktivitám. Nejde jen o sdílení zkušeností, ale i o obyčejný pocit, že v tom člověk není sám. A právě ten bývá u vzácných onemocnění často klíčový.
Na dřívější mezinárodní expedici navázal i český pacient Daniel Šimek, který se pokusil zdolat Mont Blanc a stal se prvním Čechem s hemofilií, jenž se do takové výpravy pustil. Ještě před pár desítkami let by něco podobného znělo téměř nepředstavitelně.
Symbolickou připomínkou letošního dne bude také červené nasvícení řady míst po celé republice. Rozzáří se Praha, Brno, Olomouc, Plzeň, České Budějovice, Hradec Králové, Rakovník, Náchod, Humpolec, Bruntál, Nymburk, Liberec, Uničov, Opava, Jaroměř, Krasíkov i zámek v Brandýse nad Labem.
autorský text, tisková zpráva společnosti MaVe